醫(yī)學(xué)類復(fù)習(xí)資料：姜衛(wèi)香-神經(jīng)內(nèi)科考試

名詞解釋Babinski征：p65——膝部伸直，用木簽輕劃足底外側(cè)，自足跟向前方至小趾根部足掌時轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)，若拇指向背曲，可伴有其他足趾呈扇形展開，為Babinski征（+）一般認(rèn)為本征為上運(yùn)動神經(jīng)元病變的重要征象，但也見于2歲以下的嬰兒和智能發(fā)育不全、昏迷、深睡、中毒、嚴(yán)重全身感染、足趾屈曲肌癱瘓、疲勞及少數(shù)正常人Broca失語：p74——即運(yùn)動性失語或表達(dá)性失語，病人表現(xiàn)為不能說話，或只能講出一兩個簡單的字詞，能理解別人的語言，也能理解書寫的文字，但不能正確讀出由語言運(yùn)動中樞病變引起B(yǎng)rown-Sequard 綜合癥：p18.254——又稱為脊髓半切綜合征，多見于脊髓外傷和髓外腫瘤早期，表現(xiàn)為損害平面以下同側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓和深感覺缺失，對側(cè)痛溫覺缺失Froin征：p81/267——當(dāng)腦脊液中蛋白質(zhì)在10g/L以上時，流出后可自動凝固呈黃色膠凍狀，而且還有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，臨床上稱為Froin syndrome，是蛛網(wǎng)膜下腔梗阻所致梗阻性腦脊液的特征 Horner syndrome：p7——表現(xiàn)為同側(cè)瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷（眼眶肌麻痹）、眼裂變?。ú€板肌麻痹）及同側(cè)面部出汗減少，見于頸上交感神經(jīng)徑路的損害。

Jackson癲癇：p217——癇性放電按人體運(yùn)動區(qū)的分布順序擴(kuò)展時稱為Jackson發(fā)作，如自一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展TIA：p127——即短暫性腦缺血發(fā)作，是指腦動脈一過性供血不足引起短暫發(fā)作的局灶性腦功能障礙，即未發(fā)生腦梗死的一過性腦缺血每次發(fā)作出現(xiàn)的癥狀和體征一般持續(xù)數(shù)秒和數(shù)十分鐘，24小時內(nèi)可完全恢復(fù)，但可反復(fù)發(fā)作Todd癱瘓：p217——局灶性運(yùn)動性癇性發(fā)作后，出現(xiàn)暫時性肢體的無力，稱為Todd癱瘓Wallenberg綜合征：p35.133——又稱延髓外側(cè)綜合癥或小腦下后動脈綜合癥，是由小腦下后動脈病變引起的，表現(xiàn)為突然眩暈、惡心嘔吐，眼球震顫（1），同側(cè)小腦共濟(jì)失調(diào)（1）、吞咽困難和聲音嘶啞（1）、同側(cè)Horner征（1），交叉性感覺障礙（同側(cè)面部和對側(cè)半身痛溫覺障礙）(1)叢集性頭痛p214——是一種具有反復(fù)密集發(fā)作的劇烈頭痛和神經(jīng)血管功能障礙在一側(cè)眶周部的嚴(yán)重疾病常在一天內(nèi)固定時間發(fā)作，持續(xù)數(shù)周，故稱叢集性頭痛，常有病側(cè)球結(jié)膜充血、流淚、流涕、面部出汗異常、眼瞼水腫和Horner征癲癇：p216——是一組由不同病因引起的慢性腦部疾病，以大腦神經(jīng)元過度放電所致的短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征，具有反復(fù)發(fā)作的傾向。

根據(jù)大腦受累的部位和異常放電擴(kuò)散的范圍，癇性發(fā)作可表現(xiàn)為不同程度的運(yùn)動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)障礙癲癇持續(xù)狀態(tài)：p255——又稱癲癇狀態(tài)，是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作，發(fā)作間期意識或神經(jīng)功能未能恢復(fù)至通常水平，任何類型的癲癇均可出癲癇持續(xù)狀態(tài)，但通常是全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)多發(fā)性硬化MS：p180——是一種病因未明的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘為主要特征的 脫髓鞘疾病多于20-40歲發(fā)病，女性稍多，病程呈反復(fù)發(fā)作與緩解病變最常侵犯的部位是腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓和腦干傳導(dǎo)束及小腦白質(zhì)等分離性感覺障礙：p16——在同一部位僅有某種感覺障礙（如痛覺、溫度覺缺失），而其他感覺（如觸覺）仍保存者，稱為分離性感覺障礙黃斑回避：p30——一側(cè)視中樞（枕葉圍繞矩狀裂的皮質(zhì)）損害產(chǎn)生偏盲，但不影響黃斑區(qū)視覺，稱黃斑回避交叉性癱瘓p23——一側(cè)腦干病變可產(chǎn)生交叉性癱瘓（1），因病變累及該平面的腦神經(jīng)運(yùn)動核及尚未交叉的皮質(zhì)脊髓束和（或）皮質(zhì)核束（2），表現(xiàn)為病變同側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓及對側(cè)肢體上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓1）脊髓休克：——急性脊髓橫貫性病變時，受損平面以下呈弛緩性癱瘓，癱瘓肢體呈現(xiàn)肌張力減低，腱反射消失，病理反射不能引出，尿潴留，一般持續(xù)1~6周。

擴(kuò)散性疼痛p17——疼痛由一個神經(jīng)分支擴(kuò)散到另一分支支配區(qū)而產(chǎn)生的疼痛（3），如手指遠(yuǎn)端挫傷，疼痛可擴(kuò)散到整個上肢（2）三偏征：p19——內(nèi)囊感覺障礙為病變對側(cè)偏身（包括面部）感覺缺失或減退，常伴有對側(cè)偏癱和偏盲，稱三偏綜合癥（偏身感覺障礙、偏癱和偏盲）上運(yùn)動神經(jīng)元：p20——上運(yùn)動神經(jīng)元發(fā)自大腦中央前回運(yùn)動區(qū)第五層的錐體細(xì)胞，有稱Betz細(xì)胞，其軸突形成錐體束，包括皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束，進(jìn)入大腦半球白紙組成輻射冠，分別通過內(nèi)囊后肢及膝部下行至腦干失神發(fā)作p218——起病于兒童期，表現(xiàn)為突然發(fā)生和突然終止的意識喪失，病人中斷正在進(jìn)行的活動，如吃飯、走路每次發(fā)作持續(xù)時間極短，一般只有幾秒鐘發(fā)作后立即清醒，病人無任何不適，繼續(xù)先前的活動腦電圖上可見雙側(cè)對稱的每秒3周棘-慢復(fù)合波，背景活動正常每天可發(fā)作數(shù)十次，多的上百次預(yù)后良好暈厥：p221——為腦血流灌注短暫全面降低、缺氧所致的意識瞬時喪失一般有明顯的誘因，常見為久站、劇痛、見血、情緒激動、急劇胸內(nèi)壓增高常有惡心、頭暈、眼花、無力等先驅(qū)癥狀患者摔倒時比較緩慢譫妄狀態(tài)：p68——是一種一意識內(nèi)容改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙，多由大腦皮質(zhì)病損所致，是最常見的精神錯亂狀態(tài)，表現(xiàn)為意識內(nèi)容清晰度降低，雖有基本的反應(yīng)和簡單的心理活動，但注意力渙散，記憶力減退，對周圍環(huán)境的理解和判斷失常，即對時間、地點(diǎn)、人物的定向障礙，常有錯覺和幻覺。

可持續(xù)數(shù)小時、數(shù)日甚至數(shù)周不等，多在晚間加重，間歇期意識可完全清楚自動癥p217——在癇性發(fā)作期或發(fā)作后意識障礙和遺忘狀態(tài)下發(fā)生的行為（1），病人呈部分性或完全性對環(huán)境接觸不良，做出一些表面似有目的的動作（1）病人往往先瞪視不動，然后作出無意識的動作，如機(jī)械重復(fù)動作（1）,發(fā)作結(jié)束后病人對此無記憶可見于復(fù)雜部分發(fā)作（1），病灶多在顳葉海馬部、扣帶回、杏仁核、額葉眶部或邊緣回等（1）是非題1.失語癥是由于發(fā)音器官的神經(jīng)肌肉病變造成發(fā)音器官肌無力及運(yùn)動不協(xié)調(diào)所致F p742.Broca失語又稱命名性失語 F p74 3.瞳孔對光反射的中樞位于枕葉 F p8 4.眩暈是一種自身或外界物體的運(yùn)動性幻覺 T p425.弛緩性癱瘓又稱上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓或中樞性癱瘓 F p20 6.腦脊液是由蛛網(wǎng)膜顆粒產(chǎn)生,并由脈絡(luò)叢吸收 F p79 7.正常腦脊液壓力在側(cè)臥位時為80~180mmHg T p808.CSF細(xì)胞蛋白分離是指細(xì)胞數(shù)增多而蛋白量正常 F p2459.格林-巴利綜合征是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病 T p24410.脊髓自上而下共發(fā)出31對脊神經(jīng),其中頸段8對,胸段12對,腰段5對,骶段5對,尾神經(jīng)1對。

T p25011.脊髓亞急性聯(lián)合變性是由于維生素B1缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 F p263 12.短暫性腦缺血發(fā)作是指歷時短暫并經(jīng)常反復(fù)發(fā)作的腦全面性供血障礙 F p12713.分水嶺腦梗塞是指相鄰血管供血區(qū)之間分水嶺區(qū)或邊緣帶的局部缺血 T 14.腦出血是指原發(fā)性非外傷性腦實質(zhì)內(nèi)出血 T p14115.高血壓腦病是指血壓驟升引起的一種暫時性急性全面腦功能障礙綜合征 T p15016.帕金森病又稱震顫麻痹,是以靜止性震顫和肢體癱瘓為主要表現(xiàn) F p19317.帕金森病的生化病理是多巴胺遞質(zhì)增加而乙酰膽堿含量顯著下降 F p19318.肝豆?fàn)詈俗冃砸喾QWilson病,是一種遺傳性銅代謝異常所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦變性疾病 T p19919.重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭疾病 T p29620.腦電圖是癲癇癥最主要的輔助檢查 T p22021.內(nèi)囊三偏征是指病變對側(cè)半身感覺障礙,偏癱和偏盲 T p1922.一側(cè)中樞性面神經(jīng)麻痹導(dǎo)致同側(cè)面部所有表情肌癱瘓 F p023.二級肌力是指肌肉可收縮,但不能產(chǎn)生運(yùn)動 F p5724.呼吸肌麻痹是格林-巴利綜合征(GBS)的主要危險,搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵。

F p29625.周圍神經(jīng)病理改變可分為華勒變性,軸突變性,神經(jīng)元變性和節(jié)段性脫髓鞘 F p22826.脊髓頸膨大處橫貫性損害表現(xiàn)為四肢中樞性癱瘓 F p25527.腦血栓形成是腦梗死中最常見的類型 T p13028.一般來說,腦血栓形成的超早期溶栓治療應(yīng)在起病12小時內(nèi)進(jìn)行 F p13529.腦出血最好發(fā)部位是基底節(jié)區(qū) T p14230.蛛網(wǎng)膜下腔出血常見并發(fā)癥有:再出血,腦血管痙攣和腦積水 T p146單選題1．以下哪種病理狀態(tài)不屬于真正意義上的昏迷： C p37A.去皮質(zhì)綜合征 B.去大腦綜合征 C.閉鎖綜 D.腦死亡2．Wernick失語可以表現(xiàn)為：B P74A.患者能聽懂，但說不出 B.聽不懂而答非所問C.能看懂文字，但說不出 D.能看懂文字但寫不出3．垂體瘤使視交叉中部傳導(dǎo)路受損，出現(xiàn)視野損害為：A P5A.雙眼顳側(cè)偏盲 B.對側(cè)同向性偏盲 C.對側(cè)同向象限盲 D.雙眼全盲4．以下哪項正確描述了中樞性眩暈和周圍性眩暈的特點(diǎn)：C P11A.前者較后者癥狀重，持續(xù)時間長； B.前者無明顯耳鳴、聽力減退和耳聾癥狀；C.后者眼震方向多為垂直或旋轉(zhuǎn)性； D.前者較后者自主神經(jīng)癥狀(嘔吐、出汗等)重。

5．以下對深感覺描述正確的是：A P13A.來自肌腱、骨骼和關(guān)節(jié)的本體感覺 B.痛覺屬深感覺C.圖形覺屬深感覺 D.屬特殊感覺6．不屬于感覺障礙刺激性癥狀的是：D P16A.感覺倒錯 B.感覺過度 C.疼痛 D.分離性感覺障礙7．以下何者受損不屬于上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓：B P19A.額葉皮質(zhì) B.脊髓前角細(xì)胞 C.脊髓側(cè)束 D.內(nèi)囊8．以下何者不屬帕金森病的典型癥狀：D P193/197A.慌張步態(tài) B.鉛管樣強(qiáng)直 C.齒輪樣強(qiáng)直 D.舞蹈癥9．關(guān)于腦脊液檢查，錯誤的是：D P82A.Pandy試驗是腦脊液蛋白質(zhì)定性試驗 B.正常的糖含量為血糖50-70％ C.正常白細(xì)胞計數(shù)為0-5個/mm3 D.氯化物含量與血漿相同10．以下何者為腰穿禁忌癥：D P79A.懷疑蛛網(wǎng)膜下腔出血而頭顱CT檢查陰性 B.格林-巴林綜合征C.血小板小于8萬/ mm3 D.脊髓壓迫癥，脊髓功能處于臨界狀態(tài)11．不屬于周圍神經(jīng)病理改變的有：D P228A.節(jié)段性脫髓鞘 B.華勒變性 C.軸空變性 D.脂肪變性12．正中神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)，不符合的是：A P238A.握力和前臂旋前功能喪失 B.大魚際肌萎縮，狀如猿手C.易發(fā)燒灼性神經(jīng)痛 D.感覺障礙在橈側(cè)手掌及拇指、食指和中指橈側(cè)半的掌面13．格林-巴林綜合征，描述不當(dāng)?shù)氖牵海? P244A.患者以兒童和青少年多見 B.常出現(xiàn)對稱性顱神經(jīng)損害C.發(fā)病早期即出現(xiàn)脫髓鞘電生理改變 D.Fisher綜合征是其變異型14．以下關(guān)于脊柱與脊髓水平的闡述，錯誤的是：D P250A.全部腰髓相當(dāng)于第10-12腰椎水平 B.脊髓圓錐至第一腰椎下緣C.神經(jīng)根均由相對應(yīng)的椎間孔離開脊髓 D.馬尾由L1至尾節(jié)共11對神經(jīng)根組成15．不直接參與脊髓供血的是：C P252A.脊髓后動脈 B.根動脈 C.肋間動脈 D.脊髓后動脈16．真性尿失禁出現(xiàn)在以下何種脊髓平面：C P255A.腰膨大 B.頸膨大 C.脊髓圓錐 D.馬尾17．脊髓壓迫癥患者神經(jīng)根痛特點(diǎn)，不符合的是：D P258A.相應(yīng)節(jié)段“束帶感” B.用力咳嗽，排便時加重C.疼痛性質(zhì)如刀割或撕裂樣 D.止痛劑效果好18．脊髓壓迫癥中最早出現(xiàn)括約肌功能障礙的是：A P260A.髓內(nèi)病變 B.硬膜外病變 C.髓外硬膜內(nèi) D.椎管旁19．下列何者非脊髓空洞癥表現(xiàn)：D P262 A.夏科關(guān)節(jié) B.短上衣分布感覺障礙 C.傳導(dǎo)束性感覺障礙 D.手套-襪套樣感覺減退20．頸動脈系統(tǒng)與椎動脈系統(tǒng)在顱底吻合是通過以下何者實現(xiàn)的：B P121A.前交通動脈 B.后交通動脈 C.大腦后動脈 D.小腦上動脈21．以下均為腦溢血手術(shù)適應(yīng)癥，除外：C P144 A.小腦半球出血>15ml B.半球血腫>50ml C.腦干出血 D.腦室出血伴梗阻性腦積水22．確定蛛網(wǎng)膜下腔出血患者有無動脈瘤的金標(biāo)準(zhǔn)檢查是：C P147 A.頭顱CT B. MRA C.DSA D.ECT23．結(jié)核性腦膜炎抗癆治療療程是：? A.大于3個月 B.大于4個月 C.大于6個月 D.至少9個月24．不屬于腦囊蟲病患者常見癥狀的是：D P174A.癥狀性癲癇 B.顱高壓表現(xiàn) C.布龍征發(fā)作 D.腦膜炎25．以下與多發(fā)性硬化發(fā)病機(jī)制無關(guān)的是：B P180A.自身免疫反應(yīng) B.硬皮病 C.遺傳因素 D.環(huán)境因素26．多發(fā)性硬化病最常見的病程類型是：D P181 A.原發(fā)進(jìn)展型 B.良性型 C.進(jìn)展復(fù)合型 D.復(fù)發(fā)-緩解型27．以下癇樣發(fā)作均屬于全面性發(fā)作，除外：C P218A.失神發(fā)作 B.肌陣攣發(fā)作 C.自動癥 D.失張力發(fā)作28．復(fù)雜部分性發(fā)作首選：B P223 A.苯妥英鈉 B.卡馬西平 C.丙戊酸鈉 D.魯米鈉29．以下何者的遺傳性代謝障礙是肝豆?fàn)詈俗冃圆±砘A(chǔ)：B P199 A.鐵 B.銅 C.鋅 D.鈣30．神經(jīng)細(xì)胞凋亡過度常出現(xiàn)在以下哪類疾病中：C P273A.腦炎 B.腦血管意外 C.運(yùn)動神經(jīng)元病 D.多發(fā)性硬化臨床醫(yī)學(xué)三系98級五年制神經(jīng)內(nèi)科補(bǔ)考考卷2002/09一． 最佳選擇。

30%）（ A ）1.脊髓半切綜合征最常見于 A.Guillain-Barre’綜合征 B.脊髓髓外硬膜內(nèi)腫瘤 C.急性脊髓炎 D.脊髓空洞征（ B ）2.高血壓性腦出血最好發(fā)部位是 p142A.腦室 B.基底節(jié)區(qū) C.小腦 D.腦橋（ C ）3.癲癇診斷中最具價值的依據(jù)為 p220A.神經(jīng)系統(tǒng)體征 B.腦脊液檢查 C.病史 D.腦電圖檢查（ B ）4.Wernick失語可以表現(xiàn)為 p74A.患者能聽懂,但說不出 B.聽不懂而答非所問C.能看懂文字,但說不出 D.能看懂文字,但寫不出（ A ）5.垂體瘤使視交叉中傳導(dǎo)束受損,出現(xiàn)視野損害為: p5A.雙眼顳側(cè)偏盲 B.對側(cè)同向性偏盲 C.對側(cè)同向象限盲 D.雙眼全盲（ B ）6.以下哪者正確描述了中樞性眩暈和周圍性眩暈的特點(diǎn) A.前者較后者癥狀重,持續(xù)時間長 B.前者無明顯耳鳴、聽力減退、耳聾癥狀C.后者眼震方向多為垂直或旋轉(zhuǎn)性 D.前者較后者自主神經(jīng)癥狀(嘔吐，出汗等)重（ D ）7．關(guān)于腦脊液檢查，錯誤的是 p82A.Pandy試驗是腦脊液蛋白定性試驗 B.正常糖含量為血糖50%-70%C.正常白細(xì)胞為0-5個/ml D.氯化物含量與血漿相同（ D ）8.不屬于周圍神經(jīng)病理改變的有 p228A.節(jié)段性脫髓鞘 B.華勒變性 C.軸突變性 D.脂肪變性（ C ）9．關(guān)于格林-巴利綜合征，描述不正確的是 p244-245A．患者以兒童和青少年多見 B.常出現(xiàn)對稱性顱神經(jīng)損害C. 出現(xiàn)腦脊液特征性表現(xiàn)即細(xì)胞數(shù)增高，蛋白正常 D.Fisher綜合征是其變異型（ A ）10.脊髓壓迫癥中最早出現(xiàn)括約肌功能障礙的是 p260A. 髓內(nèi)病變 B. 硬膜外病變 C.髓外硬膜內(nèi)病變 D. 椎管旁病變（ C ）11.真性尿失禁常出現(xiàn)在以下何種脊髓平面 p255A.腰膨大 B.頸膨大 C.脊髓圓錐 D.馬尾（ D ）12.脊髓壓迫征患者神經(jīng)根痛特點(diǎn),不符合的是 p258A.相應(yīng)節(jié)段“束帶感” B.用力咳嗽、排便時加重C.疼痛性質(zhì)如刀割或撕裂樣 D.止痛劑效果好（ B ）13.頸動脈系統(tǒng)與椎基底動脈系統(tǒng)在顱底吻合是通過以下何者出現(xiàn)的 p121A.前交通動脈 B.后交通動脈 C.大腦后動脈 D.小腦上動脈 （ C ）14.確定蛛網(wǎng)膜下腔出血患者有無動脈瘤的金標(biāo)準(zhǔn)檢查是 p147A.頭顱CT B.MRI C.DSA D.ECT（ D ）15．多發(fā)性硬化最常見的病程分類是 p181A.原發(fā)進(jìn)展型 B.良性型 C.進(jìn)展復(fù)發(fā)型 D.復(fù)發(fā)-緩解型二．是非題（10%）（ f ）1.一側(cè)瞳孔直接對光反射消失，間接對光反射存在，說明病變在同側(cè)動眼神經(jīng)。

t ）2.造成假性延髓麻痹的病灶在雙側(cè)皮質(zhì)延髓束 t ）3.腦橋病變的特點(diǎn)是上下肢癱瘓在面癱的對側(cè) t ）4.腦出血患者起病后即可見CT異常高密度影P143（ f ）5.一側(cè)頭痛是偏頭痛 P207（ f ）6.與眼球運(yùn)動有關(guān)的顱神經(jīng)是滑車神經(jīng)，動眼神經(jīng)，展神經(jīng)，視神經(jīng) P5（ t ）7.重癥肌無力危象搶救關(guān)鍵是維持呼吸道通暢，人工輔助呼吸P299（ t ）8.表現(xiàn)為兩側(cè)節(jié)段分布的對稱性痛溫覺消失而觸覺保留的病變位于灰質(zhì)前聯(lián)合P254（ f ）9.帕金森病的臨床特征包括靜止性震顫，折刀樣強(qiáng)直，動作緩慢，慌張步態(tài)，面具臉等 P193（ t ）10.擴(kuò)散性疼痛屬于感覺障礙刺激性癥狀 P16三．名詞解釋（30%） 1． 黃斑回避 2.Broca失語 3.TIA 4.失神發(fā)作 5.Wallenberg綜合征 6.叢集性頭痛四．問答題（30%） 1． 簡述格林巴利綜合癥的臨床特點(diǎn)P243-244 GBS亦稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AIDP或急性免疫介導(dǎo)多發(fā)性神經(jīng)炎??一種迅速進(jìn)展，而大多可恢復(fù)的運(yùn)動性神經(jīng)??；?急性或亞急性起病;?夏秋季流行較多，無流行性;?任何年齡組皆可發(fā)病，兒童和輕壯年居多，性別無差異。

?半數(shù)以上患者起病前1~4周有上呼吸道或消化道感染癥狀，少數(shù)有免疫接種史; ?四肢對稱性弛緩性癱瘓，常為四肢遠(yuǎn)端的對稱性無力，腱反射減低或消失,病理反射陰性; ?感覺障礙遠(yuǎn)比運(yùn)動障礙輕,主觀感覺障礙較客觀為重，特殊感覺一般不侵犯，典型可有手套、襪套樣感覺障礙；?可有顱神經(jīng)損害,常見為面神經(jīng),表現(xiàn)為周圍性面癱，其次是舌咽、迷走神經(jīng) ?可有肌肉壓痛,尤其是腓腸肌; ?自主神經(jīng)癥狀，可有皮膚紅腫、出汗異常及營養(yǎng)障礙;?癥狀穩(wěn)定1~4周后開始恢復(fù),預(yù)后良好;?主要死因為呼吸衰竭、肺部感染2． 癲癇藥物治療原則有哪些？治療中可能會出現(xiàn)哪兩類副反應(yīng)，請分別舉兩例P222答：原則：1單藥治療：盡可能選用對具體病人相對更為合適和安全的單一藥物； 2自小劑量開始：緩慢增量至能最大程度控制發(fā)作而我不良反應(yīng)或不良反應(yīng)很輕的最低有效劑量 3聯(lián)合治療： 4長期堅持用藥：控制發(fā)作后仍需繼續(xù)維持用藥，除非出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng) 副反應(yīng)：1神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)：小腦-前庭功能失調(diào)，如眼震，復(fù)視，意識障礙如苯妥英鈉、苯巴比妥 2過敏反應(yīng)中毒：肝功能和脊髓造血功能損害，如丙戊酸鹽、卡馬西平。

3． 如何鑒別上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓和下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓P22鑒別要點(diǎn)： 體征 上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓 下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓 癱瘓分布 整個肢體為主（單癱、偏癱、截癱） 肌群為主肌張力 增高，呈痙攣性癱瘓 降低，呈弛緩性癱瘓腱反射 增強(qiáng) 減低或消失病理反射 有 無肌萎縮 無或輕度廢用性萎縮 明顯肌束顫動 無 可有神經(jīng)傳導(dǎo) 正常 異常失神經(jīng)電位 無 有 五、病例題 p244.患者,女,30歲,因四肢麻木無力1周入院,查體:T36.7oC,P107次/分,R20次/分,Bp110/70mmHg,神志清,雙側(cè)閉眼不緊,舉頭無力,雙側(cè)上下肢肌力4級,遠(yuǎn)端下降明顯,感覺障礙呈手套襪子樣分布,腱反射消失,雙側(cè)巴氏征(-).發(fā)病前2周有上感史.1初步診斷: Guillain-Barre syndrome2需進(jìn)一步檢查: 腦脊液檢查（蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，發(fā)病第三周最明顯）3若出現(xiàn)呼吸困難,血氧飽和度下降,應(yīng)作何處理: 1)氣切時機(jī)：肺活量下降至正常的25%-30%，咳嗽無力、排痰困難，應(yīng)立即進(jìn)行氣切。

2)氣切護(hù)理：氣切后的護(hù)理是搶救成敗的關(guān)鍵定時翻身、拍背，吸出口腔及呼吸道分泌物做霧化吸入以保持呼吸道濕潤定時向氣管插管處滴入抗生素保持氣切處清潔，觀察有無出血、皮下氣腫、套囊是否膨出 3)呼吸器的應(yīng)用：注意觀察意識、呼吸、血壓、脈搏等根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合血?dú)夥治?，合理調(diào)節(jié)呼吸器參數(shù)臨床醫(yī)學(xué)三系99級五年制神經(jīng)內(nèi)科考試2002/04/一選擇題（30%）1、視交叉病變引起： C p5 A.雙眼左側(cè)同向偏盲 B.雙眼鼻側(cè)偏盲 C.雙眼顳側(cè)偏盲 D.雙眼右側(cè)同向偏盲2、關(guān)于格林—巴利綜合癥描述不正確的是：D p244 A.在我國患者以兒童和青少年多見 B.常出現(xiàn)對稱性顱神經(jīng)損害C.四肢呈遲緩性癱瘓 D.發(fā)病早期即出現(xiàn)脫髓鞘電生理改變3、高血壓腦出血最好發(fā)部位是：D p142 A.腦室 B.腦橋 C.小腦 D.基底節(jié)區(qū)4、偏頭痛最常見的類型：B p208 A.典型偏頭痛 B.普通型偏頭痛 C.眼肌麻痹型偏頭痛 D.偏癱型偏頭痛5、下列哪項不是帕金森病的臨床特征： C p193A.靜止性震顫 B.運(yùn)動遲緩 C.折刀樣強(qiáng)直 D.慌張步態(tài)6、多發(fā)性硬化最常見的病理類型是：A p181 A.復(fù)發(fā)緩解型 B.良性型 C.原發(fā)進(jìn)展型 D.進(jìn)展復(fù)發(fā)型7、癲癇診斷主要根據(jù)：B p220 A.神經(jīng)系統(tǒng)體征 B.病史 C.腦脊液檢查 D腦電圖8、下列哪種形式的癇性發(fā)作不屬于全面性發(fā)作：C p218 A.強(qiáng)直-陣攣發(fā)作 B.肌陣攣發(fā)作 C.自動癥 D.失神發(fā)作9、Wernick失語表現(xiàn)為 ：B A.患者能聽懂，但說不出 B.聽不懂，而答非所問 C.能看懂文字，但說不出 D.能看懂文字，但寫不出10、一患者左側(cè)瞳孔直接對光反射存在，間接對光反射消失；右側(cè)瞳孔直接對光反射消失，間接對光反射存在，那么病變部位在：B A.左視神經(jīng)病變 B.右視神經(jīng)病變 C.左動眼神經(jīng)病變 D.右動眼神經(jīng)病變11、中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性局部性嚴(yán)重病變，引起與之功能相關(guān)的遠(yuǎn)隔部位的神經(jīng)功能短暫缺失癥狀稱為： D A.缺損癥狀 B.釋放癥狀 C.刺激癥狀 D.休克癥狀12、腦血栓形成最常見的病因是：B p130 A.高血壓 B.動脈粥樣硬化 C.動脈炎 D.心內(nèi)附壁血栓13、脊髓半切綜合征常見于：D A.格林-巴利綜合征 B. 脊髓空洞癥 C.急性脊髓炎 D. 脊髓髓外硬膜內(nèi)腫瘤14、重癥肌無力一旦發(fā)生危象，應(yīng)首先予以： C p299 A.大劑量免疫球蛋白 B.大劑量激素 C.氣管切開，人工呼吸器輔助呼吸 D.血漿置換15、頸內(nèi)動脈系統(tǒng)和椎基底動脈系統(tǒng)是通過下列那根動脈溝通的： C p121 A.前交通動脈 B.大腦后動脈 C.后交通動脈 D.小腦上動脈二、判斷題（10%）1、 三叉神經(jīng)脊束核部分性損害可產(chǎn)生面部蔥皮樣分布的痛溫覺及觸覺障礙。

F p92、 錐體束包括皮質(zhì)脊髓束和脊髓丘腦束F p20 3、 腦脊液是由脈絡(luò)叢產(chǎn)生，蛛網(wǎng)膜顆粒吸收的T p794、 短暫性腦缺血發(fā)作是指歷時短暫并經(jīng)常反復(fù)發(fā)作的腦全面性供血障礙F p1275、 腰膨大受損時可出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，感覺喪失和真性尿失禁F p2556、 帕金森病的病理是紋狀體DA含量顯著降低，造成Ach系統(tǒng)功能相對亢進(jìn)T p1937、 重癥肌無力的首發(fā)癥狀多為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，而瞳孔括約肌一般不受累T p2978、 典型失神發(fā)作時，腦電圖呈雙側(cè)3Hz棘-慢波或多棘-慢波T p2189、 多發(fā)性硬化是神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)的自身免疫病F p18010、格林-巴利綜合征腦脊液蛋白質(zhì)增高在病變后第3周最明顯T p245三、名詞解釋（30%）1.自動癥 2.脊髓休克 3.Wallenberg綜合征 4.Broca失語 5.交叉性癱瘓 6.擴(kuò)散性疼痛四、問答題（20%）1、 請簡述蛛網(wǎng)膜下腔出血與腦出血的鑒別要點(diǎn) P134鑒別要點(diǎn)如下表： 蛛網(wǎng)膜下腔出血 腦出血 發(fā)病年齡 動脈瘤好發(fā)于30-60歲，血管畸形青少年多見 多見于50-60歲常見病因 多為動脈瘤、血管畸形 高血壓及腦動脈粥樣硬化起病狀態(tài) 活動、情緒激動 活動、情緒激動起病速度 急驟，數(shù)分鐘癥狀達(dá)到高峰 數(shù)十分鐘至數(shù)小時達(dá)高峰 血壓 多正常，或可增高 多明顯增高 頭痛 極常見，劇烈 常見昏迷 見于重癥患者，為短暫性 見于重癥患者，為持續(xù)性神經(jīng)體征 頸強(qiáng)、腦膜刺激征 偏癱、偏身感覺障礙及失語 等神經(jīng)功能缺失頭顱CT 腦池、腦室及蛛網(wǎng)膜下腔高密度影 腦實內(nèi)高密度病灶腦脊液 血性（均勻一致） 血性（洗肉水樣） 2、 什么是癲癇持續(xù)狀態(tài)？應(yīng)如何處理。

P255答：癲癇持續(xù)狀態(tài)又稱為癲癇狀態(tài)，是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā) 作（1分），發(fā)作間期意識或神經(jīng)功能未能恢復(fù)至通常水平，（1分）任何類型的癲癇均可出癲癇持續(xù)狀態(tài)，但通常是全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（1分）處理原則：（1）一般處理：首先保持呼吸道的通暢，必要是氣切；牙關(guān)禁閉者應(yīng)放置牙墊；放置床檔；進(jìn)行心電、血壓、呼吸的監(jiān)護(hù)；常伴有腦水腫、感染、高熱等，應(yīng)予以對癥治療，并予糾酸、維持電解質(zhì)平衡；查找誘發(fā)癲癇狀態(tài)的原因并治療（3分）2）從速控制發(fā)作，安定為首選藥物；可酌情選用苯妥英鈉靜滴、德巴金靜注、水合氯醛灌腸等（2分）3）維持治療：終止發(fā)作后立即使用長效抗癲癇搖苯巴比妥,同時鼻飼卡馬西平或苯妥英鈉，待其達(dá)到穩(wěn)態(tài)血濃度后可逐漸停止肌注苯巴比妥（2分）五、病例分析（10%）患者，男性，48歲自述“漸進(jìn)性雙下肢麻木、無力2月”，病初有腹部“束帶感”，半月后出現(xiàn)左下肢麻木，自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，同時感右下肢無力；近20天來癥狀進(jìn)一步加重，出現(xiàn)雙下肢麻木、無力，近一周來出現(xiàn)大小便障礙查體：顱神經(jīng)（—），雙上肢肌力V級，反射（++）；雙下肢肌力II級，肌張力增高，腱反射（+++），雙側(cè)巴氏征（+），雙下肢深感覺障礙，臍平面以下痛覺減退。

請回答：1）該病的定位診斷及主要依據(jù) 2）為進(jìn)一步檢查需進(jìn)行哪些輔助檢查？這些檢查分別有何目的？答1、定位診斷：T10髓外硬膜內(nèi)病變3分）主要依據(jù)：（1）患者病初有腹部“束帶感”，根性刺激癥狀出現(xiàn)在病初，感覺障礙由自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，大小便障礙出現(xiàn)較晚2）病人的癥狀先為脊髓半切后發(fā)展至橫貫性損傷以上幾點(diǎn)均證明病變在髓外硬膜內(nèi)2分）查體：顱神經(jīng)（—），雙上肢肌力V級，反射（++）；雙下肢肌力II級，肌張力增高，腱反射（+++），雙側(cè)巴氏征（+），雙下肢深感覺障礙，臍平面以下痛覺減退由此可見病變在T10平面（1分） 2、進(jìn)一步檢查：1）腦脊液檢查（0.5分）：有無蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，有無蛋白增高（0.5分）； 2）脊柱X攝片（0.5分）：有無骨質(zhì)破壞（0.5分）； 3）脊髓造影（0.5分）：有無充盈缺損或腫瘤輪廓（0.5分）； 4）CT或MRI（0.5分）：以胸椎7為中心（0.5分）醫(yī)學(xué)系1995級神經(jīng)科試卷名詞解釋：1.三偏征 2.Brown-Sequard 綜合癥 3.運(yùn)動性失語 4.脊髓休克 5.分離性感覺障礙 6.癲癇持續(xù)狀態(tài) 7.多發(fā)性硬化一、 填空題：1．紋狀體包括 尾 狀 核 、 殼 核 、蒼 白 球 ，其中 尾 狀 核 、 殼 核 合 稱為新紋狀體。

P312．瞳孔光反射傳導(dǎo)徑路為：視網(wǎng)膜 視 神 經(jīng) 中腦頂蓋前區(qū) 埃-魏 核 動眼神經(jīng) 睫狀神經(jīng)節(jié) 節(jié)后纖維 瞳孔括約肌 p83．某一患者體檢時發(fā)現(xiàn)：口角偏向左側(cè)，皺額時右側(cè)額紋消失，右眼閉不緊，該病人是右 側(cè) 周 圍 性 面癱4．腦膜刺激征包括： 頸 項 強(qiáng) 直、 Kerning 征 、 Brudskin征5．肌張力增高有： 折 刀 樣 、 鉛 管 樣 、 齒 輪 樣 6．多發(fā)行硬化是一種常見的以中樞神經(jīng)系統(tǒng) 炎性脫髓鞘 為特征的自身免疫性疾病 其臨床特征是 病灶部位 的多發(fā)性和 時間上 的多發(fā)性7．震顫麻痹是一種較常見的錐體外系疾病，以 運(yùn)動減少 、 肌強(qiáng)直 、 震顫 和 體位不穩(wěn) 為主要癥狀1． 每一脊神經(jīng)后根的輸入纖維來自一定的皮膚區(qū)域，如乳頭平面為 T4 ，臍平面為T10 腹股溝平面為T12，L1 2． 頸髓節(jié)段較頸椎高 1節(jié)椎骨 ，上中胸髓節(jié)段較相應(yīng)胸椎高 2節(jié)椎骨 ，下胸髓則高 3節(jié)椎骨 ，腰髓相當(dāng)于胸椎 10-12 水平，骶髓相當(dāng)于 第12胸椎和第1腰椎 。

10．癲癇治療的藥物選擇：特發(fā)性失神發(fā)作的首選藥物為 乙琥胺 ，特發(fā)性大發(fā)作的 首選藥物為 丙戊酸鈉 ，部分性發(fā)作首選 卡馬西平 ，青春期肌陣攣發(fā)作首選 丙戊酸鈉 ，Lennox-Gastaut綜合征首選 丙戊酸鈉 11．蛛網(wǎng)膜下腔出血的治療原則是 制止繼續(xù)出血 ，防止繼發(fā)性腦血管痙攣 ，去除出血 的原因和防止復(fù)發(fā)12．大部分典型偏頭痛病人先兆表現(xiàn)為 視覺先兆 ，一般持續(xù)10-40分鐘后，在先兆 對側(cè)發(fā)生劇烈頭痛二、 簡答題：1． 上、下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓的鑒別：2． TIA的臨床特點(diǎn)：答：1)好發(fā)于50－70歲，男比女多.2)發(fā)作突然，時間短暫，持續(xù)數(shù)秒~24 小時，一般為5~20分鐘.3)癥狀完全恢復(fù)，不留神經(jīng)功能缺損.4)常反復(fù)發(fā)作，局灶癥狀應(yīng)符合該血管供應(yīng)區(qū)的腦功能3． 周圍性與中樞性面神經(jīng)麻痹的鑒別要點(diǎn)：三、 問答題：1． 腦血栓形成和腦栓塞的臨床鑒別要點(diǎn)：2． GBS的臨床和腦脊液特點(diǎn)：3． 腦出血與蛛網(wǎng)膜下腔出血的臨床鑒別要點(diǎn)：。